Kenali Myasthenia Gravis si Penyakit Keping Salju

Myasthenia Gravis (MG) adalah salah satu penyakit autoimun kronis dimana antibodi (sistem pertahanan tubuh manusia) memblokade reseptor asetilkolin.

Asetilkolin adalah suatu senyawa organik yang dihasilkan oleh saraf dan bertugas sebagai perantara rangsangan yang seharusnya diteruskan oleh saraf ke otot (neurotransmitter). Tindakan blokade tersebut menyebabkan hanya sedikit sinyal dari saraf yang dapat diteruskan ke otot, sehingga terjadilah kelemahan atau ketidakberfungsian otot. Istilah Myasthenia adalah bahasa Latin untuk kelemahan otot, dan Gravis untuk berat atau serius.

Myasthenia Gravis dapat menyerang otot apa saja, tapi yang paling umum terserang adalah otot yang mengontrol gerakan mata, kelopak mata, mengunyah, menelan, bicara dan ekspresi wajah. Bahu, pinggul, leher, otot yang mengontrol gerakan badan serta otot yang membantu pernafasan juga dapat terserang.

Myasthenia Gravis umumnya timbul pada wanita di usia produktif (20 – 40 tahun), atau pria berusia di atas 60 tahun. Namun pada faktanya, MG dapat terjadi pada semua rentang usia. Dalam beberapa kasus, meskipun sangat jarang terjadi, anak-anak dapat terkena MG akibat kelainan genetika, disebut dengan Congenital Myasthenia

Disebutkan dalam beberapa literatur bahwa bayi yang lahir dari ibu penyandang MG dapat pula mengalami kelemahan otot pada 2-3 bulan pertama kehidupannya, disebabkan oleh antibodi ibu yang masih beredar di dalam darahnya. Namun berdasarkan catatan Yayasan Myasthenia Gravis Indonesia, kasus semacam ini tampaknya belum pernah dilaporkan terjadi di Indonesia.

Beberapa ahli meyakini bahwa kelenjar Thymus memiliki peran dalam terjadinya peristiwa autoimun pada MG. Thymus adalah salah satu kelenjar yang memproduksi antibodi dalam tubuh di masa awal kehidupan. Umumnya kelenjar Thymus mengalami regresi (pengecilan) seiring anak tumbuh dewasa. Pada beberapa kasus MG, ditemukan kelenjar Thymus tidak mengecil atau bahkan membesar. Kelenjar Thymus yang membesar ini disebut dengan Thymoma.
Gejala MG
Gejala utama dan umum terjadi pada Myasthenia Gravis adalah kelemahan otot yang tidak disertai dengan rasa sakit. Kelemahan ini kemudian berangsur memburuk seiring dengan aktivitas yang dilakukan dengan otot yang terserang tersebut. Sebaliknya, kelemahan ini akan berangsur mambaik apabila diistirajatkan atau tidak digunakan.

1. Kelemahan Otot Mata
Ini adalah gejala awal yang paling umum terjadi diantara penyandang Myasthenia Gravis. Kelemahan otot mata dapat berupa Ptosis, yaitu kelopak mata yang ‘jatuh’ atau sulit untuk dibuka (sehingga penyandang tampak seperti mengantuk) dan juga berupa Diplopia atau pandangan ganda akibat bola mata sulit digerakkan.

2. Kelemahan Otot Wajah dan Leher
MG juga dapat mempengaruhi otot lainnya pada wajah. Diantaranya adalah otot ekspresi, yang mengakibatkan penyandang menjadi sulit tersenyum dan sulit menutup mulut (gejala ‘rahang menggantung’). Kelemahan juga dapat terjadi pada otot leher sehingga sulit bagi penyandang untuk menegakkan kepalanya.

3. Kesulitan Berbicara
Gejala lebih lanjut adalah lidah menjadi kaku sehingga bicara cadel. Hal ini seringkali disalahartikan sebagai stroke ringan. Kekakuan lidah juga diiringi dengan perubahan suara menjadi sengau.

4. Kesulitan Makan
Hal ini disebabkan oleh menurunnya fungsi otot mengunyah dan menelan. Teknisnya, makanan seringkali tertinggal di dalam mulut, terjebak di kerongkongan dan air yang diminum keluar kembali melalui mulut ataupun hidung. Kesulitan makan ini mengakibatkan penyandang MG mengalami penurunan berat badan secara signifikan dan kekurangan gizi.

5. Kelemahan Otot Tangan dan Kaki
Gejala ini umum terjadi pada General Myasthenia. Hal sederhana seperti mengangkat tangan dan kaki menjadi terasa berat, sehingga mengganggu aktivitas harian seperti berdiri, berjalan, menaiki tangga, dan sebagainya.

6. Kesulitan Bernafas
Gejala yang paling berat adalah nafas berat dan sesak. Hal ini dapat memburuk menjadi gagal nafas (berhentinya nafas) dan dapat menyebabkan kematian.

Seluruh gejala MG dapat berlanjut menjadi suatu kondisi yang disebut dengan Myasthenic Crisis (Krisis Miastenik) yaitu kelemahan otot individu secara keseluruhan. Kondisi ini sangat membahayakan penyandang karena dapat menyebabkan tidak berfungsinya organ vital seperti paru-paru dan menyebabkan kematian. Apabila penyandang mengalami kondisi seperti ini, maka sebaiknya segera dibawa ke Rumah Sakit terdekat yang memiliki fasilitas ICU (Intensive Care Unit) untuk mendapatkan penanganan lebih lanjut.

Diagnosa MG
Diagnosa Myasthenia Gravis dapat dilakukan dengan cara:

1. Pada anamnesa ditemukan gejala-gejala kelemahan otot seperti dijelaskan di atas, yang berlangsung secara fluktuatif (melemah sesudah aktivitas, membaik selepas istirahat).
2. Pemeriksaan fisik dilakukan untuk melihat adanya gejala kelemahan pada otot skelet/rangka.
3. Juga dapat dilakukan pemeriksaan penunjang berupa:

• Electromyography (EMG),
• Uji Laboratorium (Anti-asetilkolin),
• Rontgen Thorax,
• CT-Scan dengan kontras.

Penanganan MG
Seperti halnya penyakit autoimun lainnya, belum ada obat yang mampu menyembuhkan Myasthenia Gravis. Obat yang beredar dan tindakan yang dilakukan bersifat untuk mengurangi tingkat keparahan dan frekuensi timbulnya gejala agar tidak membahayakan kondisi penyandang. Obat-obatan yang diberikan kepada penyandang MG yaitu:

1. Piridostigmin bromide, di Indonesia obat ini beredar dengan merek dagang Mestinon.
2. Obat-obatan jenis Immunosupressan, yaitu kelompok obat yang digunakan untuk menekan respon imun. Obat ini beredar dengan merek dagang Imuran atau Myfortic.
3. Glukokortikoid, yaitu hormon steroid dari kelas kortikosteroid. Obat ini beredar dengan berbagai macam merek dangang seperti Medrol, Prednisone, Methyl Prednisolone.

Sedangkan penanganan lain yang dapat dilakukan adalah tindakan-tindakan sbb:

1. Plasmapheresis atau plasma exchage atau plasma tukar. Yaitu tindakan mengeluarkan plasma darah, untuk kemudian memasukkan kembali plasma yang tidak mengandung antibodi kedalam tubuh.
2. Intravenous Immunoglobulin, yaitu pemberian imunoglobulin G murni kepada penyandang MG. Imunoglobulin dimasukkan ke dalam tubuh melalui jalur infus.
3. Thymectomy atau operasi pengangkatan Thymoma. Jika ditemukan Thymoma, maka dilakukan pengangkatan melalui tindakan operasi. Umumnya pasca Thymectomy kondisi penyandang akan berangsur membaik dalam beberapa tahun. Namun seiring dengan perkembangan ilmu kedokteran, saat ini mulai diperkenalkan Thymectomy sebagai salah satu tindakan yang dapat dilakukan pada setiap penyandang MG, dengan ataupun tanpa Thymoma.

Berdasarkan data yang dikumpulkan oleh YMGI, terjadi peningkatan jumlah kasus MG yang cukup signifikan dalam dua tahun terakhir. Namun begitu, diperkirakan masih banyak kasus-kasus MG yang belum terdiagnosa karena minimnya informasi mengenai penyakit ini.

Salah satu tantangan yang harus dihadapi penyandang MG adalah hambatan produktivitas. Seperti dijelaskan sebelumnya, sebagian besar penyandang berada pada rentang usia produktif. Menjadi sebuah dilema tersendiri mana kala penyandang MG tidak mampu bekerja secara fisik, namun membutuhkan dana yang cukup banyak untuk pengobatan. Dan permasalahan ini menjadi semakin pelik apabila penyandang adalah seorang kepala keluarga.

Pasien MG bisa menjalani hidup dengan produktif dengan konsumsi obat rutin serta pengelolaan diri yang baik. Menjalani hidup sehat, belajar untuk mengelola dan memahami kemampuan diri sendiri serta mengelola emosi dan stress, adalah faktor-faktor yang terbukti efektif dalam mengantisipasi gejala yang muncul. Bertemu, bergabung dengan sesama penyandang yang bertujuan untuk mendukung serta saling menyemangati akan sangat berguna dalam rangka bertukar pengalaman dan informasi, serta tips dalam menghadapi MG di kehidupan sehari-hari.

Sumber: Apa Itu Autoimun